2017年5月3日水曜日

■血友病とは!?

≪血友病患者数≫
日本における血友病患者数は、2015531日時点で血友病A 4986人、血友病B 1064人であり、合計6050人です。

≪血友病の疾患の概念≫
血友病は重症化すると出血を繰り返すため、生涯にわたり血液凝固因子製剤による管理が必要です。

≪血友病とは≫
▽先天的に血が固まりにくい病気である。
▽男児に多い。
▽凝固因子が正常の1%以下に低下すると重症となって出血を繰り返す。
・頭蓋内などに大きく出血すると生命に関わる。
・関節に繰り返し出血すると関節が損傷する。
     ↓
血液凝固因子製剤による障害にわたる管理が重要である。
適切な管理をすることによって、健常者と変わらない平均余命を保つことができる。



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■PD-1とPD-1リガンドとは!?

 PD-1は、主に活性型T細胞の細胞表面に発現している受容体であり、自己免疫反応を含む不必要または過剰な免疫反応を制御している。抗原提示細胞に存在するPD-1リガンドがPD-1に結合すると、T細胞の活性化が抑制され、免疫寛容がもたらされる。多くのがん細胞では、PD-1リガンドが発現していることが報告されており、PD-1PD-1リガンドの経路は、がん細胞の免疫回避において重要な役割を担うと考えられている。



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